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    原發(fā)性閉經(jīng)是指凡婦女年滿18歲或第二性征發(fā)育成熟2年以上仍無月經(jīng)來潮者。見于子宮發(fā)育不全或缺如等先天性生殖道發(fā)育異常、先天性卵巢發(fā)育不全或缺如，原發(fā)性垂體促性腺功能低下及先天性腎上腺皮質(zhì)增生等疾病，少數(shù)應除外下生殖道閉鎖引起的假性閉經(jīng)。引起原發(fā)性閉經(jīng)的原因主要有以下幾方面：
　　一、內(nèi)外生殖器解剖異常引起的原發(fā)性閉經(jīng)
　　(1)處女膜閉鎖：由于泌尿生殖竇上皮未向外陰、前庭貫穿所致。卵巢和第二性征發(fā)育正常。合肥丹鳳朝陽婦科醫(yī)院專家指出常在青春期發(fā)現(xiàn)有周期性腹痛，亦有因陰道宮腔積血而形成下腹包塊，嚴重可引起尿頻、尿潴留及便泌等壓迫癥狀。
　　(2)先天性無陰道：副中腎管發(fā)育停滯未向下延伸所致。卵巢正常，如合并先天性無子宮或痕跡子宮為女性生殖道畸形綜合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合征)。
　　(3)先天性無子宮：副中腎管中段及尾部未發(fā)育所致。
　　二、內(nèi)分泌異常引起的原發(fā)性閉經(jīng)
　　(1)甲低：促甲狀腺素TSH>10μIU/ml，靈敏促甲狀腺素STSH>4.0μIU/ml游離T3或游離T4低。青春期甲低，使患者代謝緩慢，性腺軸成熟減慢，月經(jīng)來潮延晚。早期甲低可合并性腺發(fā)育不全，預后不良。
　　(2)高催乳激素血癥：催乳激素PRL>30-40ng/ml，可伴有溢乳，有垂體巨腺瘤或微腺瘤或空蝶鞍癥，或垂體分泌催乳激素細胞增生所至。PRL高使GnRH及FSH受抑制引起低雌激素而閉經(jīng)，青春期發(fā)病則原發(fā)閉經(jīng)。
　　三、其他原因引起的原發(fā)性閉經(jīng)
　　(1)營養(yǎng)性：營養(yǎng)極差可引起閉經(jīng)，發(fā)育差所致。
　　(2)損傷：幼年惡性卵巢瘤手術切除子宮及雙附件，尤其生殖細胞瘤，預后較好，可以存活，但為無子宮無卵巢的原發(fā)閉經(jīng)。放射性治療引起垂體及卵巢的損傷。
　　(3)炎癥：幼年腦膜炎，腦炎后遺癥，使下丘腦分泌受影響?；蚪Y(jié)核性腹膜炎盆器炎，引起子宮內(nèi)膜結(jié)核，子宮內(nèi)膜瘢痕，引起子宮性原發(fā)閉經(jīng)。

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