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　　幾種尿道先天性異常的情況

　　尿道是從膀胱通向體外的管道。男性尿道細(xì)長，長約18cm，起自膀胱的尿道內(nèi)口，上于尿道外口，行程中通過前列腺部、膜部和陰莖海綿體部，男性尿道兼有排尿和排精功能。女性尿道粗而短，長約5cm，起于尿道內(nèi)口，經(jīng)陰道前方，開口于陰道前庭。男性尿道在尿道膜部有一環(huán)行橫紋肌構(gòu)成的括約肌，稱為尿道外括約肌，由意識控制。女性尿道在會(huì)陰穿過尿生殖膈時(shí)，有尿道陰道括約肌環(huán)繞，該肌為橫紋肌，也受意志控制。

　　一、尿道憩室

　　男童前尿道憩室位于尿道球部或懸垂部，呈袋形或球形，缺乏海綿體支持，內(nèi)襯尿道粘膜。球形憩室常發(fā)生在球部尿道，帶蒂，有單獨(dú)的狹窄開口與尿道相通，易形成梗阻和結(jié)石。袋形憩室無真正的球部，常位于尿道球部或懸垂部尿道近端的腹側(cè)。憩室形成的原因，可能是繼發(fā)于前尿道瓣膜引起的尿路梗阻，近端擴(kuò)張所致，也可能是由于局部缺乏海綿體支持的緣故。

　　排尿時(shí)陰莖脹鼓，終末時(shí)尿滴瀝，以及反復(fù)尿路感染，排尿性膀胱尿道造影可確定診斷。主張?jiān)缙谑中g(shù)切除憩室，并檢查和切除遠(yuǎn)端瓣膜。

　　二、尿道缺如和尿道閉鎖

　　尿道缺如常合并其他嚴(yán)重畸形。當(dāng)尿道缺如或閉鎖時(shí)，在宮內(nèi)泌出的尿液使膀胱膨脹，壓迫臍動(dòng)脈可引起胎兒循環(huán)障礙，多于胎兒期或出生后不久死亡。閉鎖于前尿道者，上尿路回壓影響較輕，可作尿道造瘺，以后作成形術(shù)。

　　三、重復(fù)尿道

　　很少見。常與膀胱、陰道，消化道異常伴發(fā)。重復(fù)尿道的管徑較正常者為細(xì)，近端起于膀胱、膀胱頸或重復(fù)膀胱;遠(yuǎn)端則開口于陰莖背側(cè)、陰莖腹側(cè)或會(huì)陰?？煞譃橥耆院筒煌耆詢煞N。認(rèn)為背側(cè)重復(fù)是由于腹壁的中胚層向中間移行不足的結(jié)果，腹側(cè)重復(fù)是由于生殖襞和尿道板的融合誤差之故，會(huì)陰尿道即雙尿道的H型瘺，大部分尿液從會(huì)陰排出。認(rèn)為是由于Tournenx隔和Rathke襞未融合的結(jié)果。完全性多數(shù)位于背側(cè)，不完全性副尿道多處于腹側(cè)，70%與原尿道相通，余者為盲端型、呈竇道狀。重復(fù)尿道常有尿失禁癥狀，排泄性和逆行性尿路造影可明確診斷。治療是手術(shù)切除重復(fù)尿道。盲端型副尿道一般無癥狀，也毋需治療?；蛞蚋腥径心撔苑置谖?。溫州男性不孕不育醫(yī)院

　　四、尿道瓣膜

　　1.后尿道瓣膜 后尿道瓣膜是男孩膀胱出口梗阻的*常見病因。正常男性來自精阜遠(yuǎn)端和尿道嵴的粘膜折疊沿尿道下壁行走，至膜部側(cè)壁處消失。如這種折疊增生肥大并在前端發(fā)生融合，便形成瓣膜，阻礙正常排尿，可引起嚴(yán)重的水電解質(zhì)失衡和腎功能不全。1919年Young基于解剖所見，將其分為三型，I型是精阜下瓣膜，兩側(cè)粘膜折疊從精阜遠(yuǎn)端走向尿道側(cè)壁，在尿道前壁中線匯合，中間僅留一小裂隙，造成梗阻。為*常見的類型。Ⅱ型是精阜上瓣膜，兩側(cè)粘膜折疊從精阜遠(yuǎn)端走向精阜近端的尿道側(cè)壁，附著于靠近膀胱頸處。Ⅲ型是膈膜型瓣膜，在后尿道的任何水平有一膈膜，中央有一小孔，多數(shù)位于精阜遠(yuǎn)端。1983年Stephen又描述Ⅳ型，在后尿道前壁和前側(cè)壁有一深的粘膜折疊。但許多學(xué)者認(rèn)為只有I型存在。瓣膜近端的前列腺尿道擴(kuò)張，膀胱頸部逐漸增厚，膀胱壁肥厚而擴(kuò)張，小梁伸長和假性憩室形成。多數(shù)病例并發(fā)不同程度的上尿路擴(kuò)張及輸尿管反流，在梗阻和反流的基礎(chǔ)上易繼發(fā)感染，更加重腎臟的損害。也有伴腎發(fā)育異常。

　　臨床表現(xiàn)主要按瓣膜裂孔大小和上尿路損害程度而異，梗阻愈嚴(yán)重，癥狀出現(xiàn)也愈早，嬰兒可因敗血癥及嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂，生長發(fā)育遲滯或腹部腫物就診。兒童多因排尿異常及尿路感染而檢查，可經(jīng)排尿性膀胱尿道造影進(jìn)行診斷，可見后尿道伸長、擴(kuò)張，遠(yuǎn)端呈凹形向上，梗阻以下尿道變細(xì)或正常，有時(shí)見造影劑進(jìn)入精囊，膀胱壁有小梁形成，1/3病例貝輸尿管反流，必要時(shí)可作尿道鏡檢查，直接觀察后尿道的瓣膜。進(jìn)行靜脈尿路造影可了解上尿路病變情況。

　　治療主要是切除瓣膜和解除梗阻，首先是矯正水電解質(zhì)失衡，控制感染及引流尿路。有時(shí)經(jīng)尿道留置導(dǎo)管數(shù)日即可控制感染。有些病例則需作膀胱造口、輸尿管造口或腎造口。待全身情況改善后，進(jìn)行經(jīng)尿道瓣膜切除，多數(shù)病例可經(jīng)尿道電灼瓣膜而治好，但術(shù)后隨訪時(shí)擴(kuò)張的尿道并不一定都能恢復(fù)正常。

　　2.前尿道瓣膜 并不罕見。常伴尿道憩室，亦可單獨(dú)存在。其病因可能是先天性尿道旁腺或副尿道旁腺囊性擴(kuò)張引起，也可能是一種發(fā)育不全的尿道重復(fù)畸形。瓣膜常位于陰莖陰囊交界處尿道近端的腹側(cè)，呈尖瓣、虹膜瓣或半月形，除造成下尿路梗阻外，嚴(yán)重時(shí)可繼發(fā)上尿路擴(kuò)張積水。

　　臨床表現(xiàn)為下尿路梗阻癥狀，排尿困難，尿線細(xì)而無力或呈滴狀，急性尿潴留，排尿時(shí)或排尿后陰莖根部膨脹，內(nèi)褲血跡沾污以及生長落后等。導(dǎo)尿管或尿道探子進(jìn)出尿道通暢但尿液排出受阻。排尿性膀胱尿道造影是主要診斷方法，可見瓣膜近端尿道擴(kuò)張，遠(yuǎn)端尿線細(xì)弱，靜脈尿路造影能了解上尿路情況。可經(jīng)尿道瓣膜切除。

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