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   先天性禿發(fā)是臨床上比較少見的現(xiàn)象，它是指由于先天因素使患者完全或部分無頭發(fā)，或者頭發(fā)發(fā)育不良、稀少，缺少正常頭發(fā)所具有的長度、強度和色澤。
  先天性禿發(fā)可發(fā)生在出生時，也可發(fā)生在出生后的一段時間內(nèi)。有的患兒出生后即完全無頭發(fā)，且眉毛、睫毛、體毛以至今后的腋毛、陰毛均無，是一種先天性全身脫發(fā)癥。有的生后無毛發(fā)，3歲以后漸長出不規(guī)則扭曲狀發(fā)，稀疏而纖細，干燥且質(zhì)脆，長度不超過10厘米，到青春期后逐漸脫落，特別在頭頂和發(fā)際部更為明顯，也可呈斑狀脫落，眉毛、睫毛、毳毛均稀少或無，這是一種遺傳性稀毛癥。 
  先天性禿發(fā)可分為兩種，一是單純性毛發(fā)缺發(fā)，不伴有其他先天性疾患；另一種先天性禿發(fā)除頭發(fā)脫落、毛發(fā)發(fā)育不良等表現(xiàn)外，還會并有其他先天性異常，如甲、牙齒、骨骼等的發(fā)育缺陷或畸形。如一種稱為遺傳性外胚葉結(jié)構(gòu)不良癥的病除了無毛發(fā)外，還有無汗癥及牙齒、骨骼的發(fā)育異常。一種稱為脫發(fā)、癲癇、智力發(fā)育不全綜合癥狀的病，除了無毛發(fā)外，還伴有智力低下，并有癲癇發(fā)作，腦電圖檢查有異常。鳥樣頭白內(nèi)障綜合癥除了毛發(fā)稀少，色素減少外，同時，表現(xiàn)為鳥樣頭外觀，顱骨前部和側(cè)面凸出，顱縫裂開，下頜骨小而內(nèi)陷，鼻尖小而薄，如鷹鼻樣，小眼口唇小而薄，兩耳貼附。牙發(fā)育不良，表現(xiàn)為稀疏、偏斜、缺牙、排列不整齊。從這些病癥可以看出，先天性禿發(fā)并非完全表現(xiàn)為禿發(fā)癥狀，除禿發(fā)外還有許多其他方面的異?；蚧未嬖?。
   先天性禿發(fā)是如何發(fā)生的？先天性禿發(fā)是一種遺傳性疾病，遺傳方式可為常染色體顯性遺傳、性遺傳或不規(guī)則顯性遺傳。一般認為，表現(xiàn)為單純性毛發(fā)缺乏者呈顯性遺傳；而作為綜合癥的形式，則有相當部分是由于先天性缺陷造成或與遺傳因素有關(guān)。先天性禿發(fā)作為一獨立病癥，常有明確的家庭史，如家庭中有多人發(fā)病的情況及母子、母女同發(fā)病，且禿發(fā)類型、開始禿發(fā)的時間大致相似。雖然男女均可發(fā)病，但男性多于女性。
   對于先天性禿發(fā)的問題，目前尚無有效療法。從美容角度出發(fā)，可行植毛術(shù)或戴假發(fā)。 有人對單純型禿發(fā)者用甲狀腺素、維生素AD等治療，發(fā)現(xiàn)毛發(fā)稍有生長。先天性禿發(fā)有些病例與近親結(jié)婚有關(guān)，所以應(yīng)注意避免近親婚配，以防先天性禿發(fā)及其他遺傳性疾病的發(fā)生。

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